主要症状有外转受限,眼球内转时眼球后退,内转时睑裂缩等。此外,尚可有内转受限,内转时眼球上下偏位,无复视,有眼位异常。多数患儿一眼发病,以左眼多见(左眼66%,右眼24%,两眼10%),眼位以正位居多(正位62%,内斜28%,外斜10%)。一般分为3种:
1.为普通型的眼球后退综合征,外转时明显受限或完全不能转动,内转正常或轻微受限,内转时眼球退缩及睑裂狭窄。
2.内转受限,外转正常或轻度受限,内转时眼球退缩成睑裂狭窄。
3.内转及外转皆受限,内转时眼球退缩及睑裂狭窄。
另有一型为累及垂直肌,表现为患眼向上及向外看时出现下斜视,向下及向外看时,。出现上斜视。第一眼位时,可能为正位,外斜或内斜。本症的肌电图所见为,第一种内直肌正常,提示为外直肌外转时不活动,内转时活动的异常神经支配关系,第二种直肌正常,外直肌不仅提示外转时活动,而内转时也活动的异常神经支配关系。外转运动可能,内转时外直肌也出现活动,因而内转受限,眼球退缩及睑裂狭小。
电子视力检测仪厂家认为,外直肌、内直肌于外转时及内转吋皆出现活动。因外直肌外转时放电减弱,内转时放电增强,为背理性神经支配向右方拱时外直肌、内直肌不收缩,外迕肌与内直肌轻皮收缩且保持平衡,眼位正位。